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Catálogo de enfermedades raras estudiadas

Enfermedades raras estudiadas en la RER-CSIC

Nombre enfermedad
ORPHA

Síndrome de progeria de Néstor-Guillermo

Palabras clave: envejecimiento prematuro, expresión génica, osteoporosis

280576

Síndrome de QT corto familiar

Palabras clave: corazón, muerte súbita, arritmia ventricular

51083

Síndrome de QT largo familiar

Palabras clave: corazón, muerte súbita, arritmia ventricular

768

Síndrome de resistencia generalizada a glucocorticoides

Palabras clave: glucocorticoides, insensibilidad parcial, especificidad tisular

786

Síndrome de Rubinstein-Taybi

Palabras clave: iscapacidad intelectual, anomalías esqueléticas, epigenética, CREBBP, EP300

783

Síndrome de SINO

Palabras clave: KIDINS220, Paraparesia espástica, discapacidad intelectual, obesidad, hidrocefalia

521390

Síndrome de sobrecrecimiento CHD8

Palabras clave: CHD8, trastorno del espectro autista (TEA), macrocefalia

642675

Síndrome de Tatton-Brown-Rahman

Palabras clave: DNMT3A, epigenética, discapacidad intelectual, sobrecrecimiento, leucemia mieloide

404443

Síndrome de von Hippel Lindau (VHL)

Palabras clave: cáncer asociado a una variedad de neoplasias malignas y benignas, con mayor frecuencia hemangioblastoma retiniano, cerebeloso y espinal, carcinoma de células renales (CCR) y feocromocitoma/ paraganglioma

892

Síndrome de West

Palabras clave: epilepsia

3451

Síndrome de Wolf-Hirschhorn

Palabras clave: inmunodeficiencia, convulsiones, retraso Crecimiento

280

Síndrome de Zellweger

Palabras clave: peroxisomas, disfunción mitocondrial, vinil éter, ácidos grasos poliinsaturados

912

Síndrome hemolítico urémico atípico

Palabras clave: Microangiopatía, Complemento, Trombocitopenia, Insuficiencia renal

2134

Síndrome Multisistémico Inflamatorio en niños

Palabras clave: hiperinflamación, SARS-CoV2, disfunción cardiaca, fallo multiorgánico

598363

Síndrome PAPA

Palabras clave: artritis piogénica, pioderma gangrenoso y acné

69126

Síndrome STXBP1

Palabras clave: epilepsia, encefalopatía, Munc18, sinapsis, autismo

599373

Síndrome WHIM

Palabras clave: CXCR4, quimioquinas, Inmunodeficiencia

51636

Síndrome Wiedemann-Steiner

Palabras clave: KMT2A, trithorax, cresta neural

319182

Sordera neurosensorial no sindrómica rara autosómica dominante tipo DFNA

Palabras clave: hipoacusia neurosensorial aislada autosómica y dominante, aparición infantil-juvenil, progresiva, moderada-severa

90635

Sordera neurosensorial no sindrómica rara autosómica recesiva tipo DFNB

Palabras clave: hipoacusia neurosensorial aislada autosómica y recesiva, congénita o neonatal, bilateral, severa

90636

Sordera rara genética

Palabras clave: sordera, cóclea, células ciliadas, neuronas auditivas

96210

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT)

Palabras clave: enfermedad vascular, epistaxis,telangiectasias, malformaciones arteriovenosas viscerales, angiogénesis, endotelio, EMT, inflamación, TGF-beta

774

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