Remodelado de la matriz extracelular en el sistema cardiovascular
Centro de investigación: Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CBM), Madrid · Madrid
Investigador Principal: Fernando Rodríguez Pascual · frodriguez@cbm.csic.es
Área RER: Bases moleculares de las ER
La síntesis y el ensamblaje de los componentes de la matriz extracelular constituye un proceso esencial para las células y tejidos, y, en última instancia, es responsable de sus propiedades biológicas y biomecánicas. La biosíntesis de colágeno, el componente más importante de la matriz extracelular, requiere la acción de un conjunto de componentes enzimáticos, entre los que se incluyen prolil y lisil hidroxilasas y lisil oxidasas, responsables de una serie de modificaciones postraduccionales, muchas de ellas exclusivas del colágeno. La acción de estas enzimas remodeladoras de colágeno es esencial para dotar a la molécula de colágeno de su capacidad para depositarse en la matriz extracelular y formar estructuras supramoleculares como huesos, dientes o vasos sanguíneos, y, por tanto, ejercen una enorme influencia en condiciones de homeostasis y en enfermedades. Mediante el establecimiento de diferentes modelos celulares y animales, en nuestro grupo investigamos los mecanismos moleculares que regulan la actividad biológica de las enzimas remodeladoras de colágeno, así como su relevancia fisiopatológica en el desarrollo de enfermedades como el Síndrome de Marfán, aortopatías congénitas y otras patologías que cursan con fibrosis.

Proyectos de Investigación del grupo relacionados
Publicaciones del grupo
Differential cleavage of lysyl oxidase by the metalloproteinases BMP1 and ADAMTS2/14 regulates collagen binding through a tyrosine sulfate domain
DOI: 10.1074/jbc.RA119.007806
Altered TGF-β endocytic trafficking contributes to the increased signaling in Marfan syndrome
DOI: 10.1016/j.bbadis.2017.11.015
Matrix cross-linking lysyl oxidases are induced in response to myocardial infarction and promote cardiac dysfunction
DOI: 10.1093/cvr/cvv214
Elevated expression levels of lysyl oxidases protect against aortic aneurysm progression in Marfan syndrome
DOI: 10.1016/j.yjmcc.2015.05.008
Vascular Smooth Muscle Cell Phenotypic Changes in Patients with Marfan Syndrome
DOI: 10.1161/ATVBAHA.114.304412
Listado de técnicas en la que el grupo es experto
Cultivos celulares 2D y 3D. Análisis de expresión de proteínas de matriz extracelular (colágeno, elastina, etc.). Técnicas proteómicas y genómicas aplicadas a matriz extracelular. Expresión y purificación de proteínas recombinantes
Nombre enfermedad | ORPHA | |
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Aneurisma de la aorta abdominal, forma familiar | 86 | Aneurisma de la aorta abdominal, forma familiar |
Fibrosis pulmonar idiopática | 2032 | Fibrosis pulmonar idiopática |
Síndrome de Marfan | 558 | Síndrome de Marfan |