Neuropatología Auditiva y Mielinopatías
Centro de investigación: Instituto de Investigaciones Biomédicas Sols-Morreale (IIBM), Madrid · Madrid
Investigador Principal: Silvia Murillo Cuesta · smurillo@iib.uam.es
Área RER: Modelos experimentales de ER
El Grupo Neuropatología Auditiva y Mielinopatías se dedica al estudio de la hipoacusia neurosensorial de origen genético y ambiental, así como de mielinopatías que afectan al órgano auditivo.
La pérdida auditiva es uno de los problemas médicos con mayor prevalencia, afectando al 20% de la población mundial (discapacitante que en 6%). Se prevé que ésta aumente en las siguientes décadas hasta el 25% (10% discapacitante) debido al envejecimiento, al ruido y a otros factores ambientales. En España nacen 200 sordos profundos cada año y más de 1.5 millones de personas padecen problemas auditivos crónicos de mayor o menor grado.
Nuestro grupo tiene especial interés en las hipoacusias poco prevalentes (raras), sindrómicas y no sindrómicas, así como en otras formas más frecuentes como la hipoacusia por envejecimiento o ruido. Nuestro trabajo contribuye a aumentar el conocimiento de las bases genéticas, moleculares y celulares de la fisiopatología auditiva, a definir potenciales dianas terapéuticas y a evaluar nuevas terapias para la prevención y tratamiento de la hipoacusia. Utilizamos modelos in vitro, ex vivo e in vivo y realizamos transferencia (desarrollos tecnológicos y servicios preclínicos) mediante el servicio de Evaluación Neurofuncional No Invasiva (ENNI). Nos interesan la formación y la divulgación como vías de generar conciencia social sobre la importancia de la audición.
Proyectos de Investigación del grupo relacionados
Publicaciones del grupo
Uncovering cellular senescence as a therapeutic target in NF2-related vestibular schwannoma
DOI: 10.1016/j.heares.2024.109165
A murine model for the del(GJB6-D13S1830) deletion recapitulating the phenotype of human DFNB1 hearing impairment: generation and functional and histopathological study
DOI: 10.1186/s12864-024-10289-z
Dual-Specificity Phosphatase 1 (DUSP1) Has a Central Role in Redox Homeostasis and Inflammation in the Mouse Cochlea
DOI: 10.3390/antiox10091351
IGF-1 Haploinsufficiency Causes Age-Related Chronic Cochlear Inflammation and Increases Noise-Induced Hearing Loss
DOI: 10.3390/cells10071686
Therapeutic efficiency of the APAF-1 antagonist LPT99 in a rat model of cisplatin-induced hearing loss
DOI: 10.1002/ctm2.363
Listado de técnicas en la que el grupo es experto
Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. Registro de emisiones otoacústicas. Fenotipado vestibular. Estudio histopatológico del oido interno. Técnicas de abordaje quirúrgico del oido medio e interno. Modelos de exposición a ruido en roedores. Modelos de ototoxicidad por antibioticos aminoglucósidos, cisplatino y lipopolisacárido. Estudio de la permeabilidad de la barrera hematolaberíntica. Cultivo de lineas celulares auditivas. Cultivo de linea celular de schwannoma vestibular. Cultivos primarios de schwannoma vestibular
| Nombre enfermedad | ORPHA | |
|---|---|---|
| Retraso del crecimiento por deficiencia del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 | 73272 | Retraso del crecimiento por deficiencia del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 |
| Schwannoma vestibular | 252175 | Schwannoma vestibular |
| Sordera neurosensorial no sindrómica rara autosómica dominante tipo DFNA | 90635 | Sordera neurosensorial no sindrómica rara autosómica dominante tipo DFNA |
| Sordera neurosensorial no sindrómica rara autosómica recesiva tipo DFNB | 90636 | Sordera neurosensorial no sindrómica rara autosómica recesiva tipo DFNB |