Laboratorio 3D: Desarrollo, Diferenciación y Degeneración
Centro de investigación: Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas (CIB), Madrid · Madrid
Investigador Principal: Enrique J. de la Rosa · ejdelarosa@cib.csic.es
Área RER: Bases moleculares de las ER
Nuestra investigación busca profundizar en el conocimiento de las bases moleculares y celulares de la Retinosis Pigmentaria (RP). La RP es una enfermedad neurodegenerativa de la retina causada por más de 3.000 mutaciones en más de 80 genes. Hasta el momento, la RP no es prevenible ni cuenta con un tratamiento generalizable debido a su amplia diversidad genética. Estudiamos la respuesta inmune innata y el papel de la microglía, mediador esencial de dicha respuesta, con el objetivo de identificar nuevas dianas terapéuticas que permitan desarrollar tratamientos neuroprotectores. Buscamos identificar alteraciones tempranas que expliquen cómo las múltiples mutaciones causantes de la enfermedad convergen en procesos comunes implicados en la pérdida de la visión. Además, realizamos pruebas de concepto para el desarrollo de tratamientos independientes de la mutación causante, lo que permitiría su aplicación a un amplio grupo de pacientes. La RP tiene un impacto significativo a nivel personal, familiar y social, por lo que nuestra labor responde a una necesidad médico-social. En nuestra investigación, evaluamos tanto fármacos disponibles respaldados por la literatura científica como compuestos experimentales desarrollados por grupos de investigación en química médica y empresas de base tecnológica.
Proyectos de Investigación del grupo relacionados
Publicaciones del grupo
Ag2 S Biocompatible Ensembles as Dual OCT Contrast Agents and NIR Ocular Imaging Probes.
DOI: 10.1002/smll.202305026
Insulin receptor activation by proinsulin preserves synapses and vision in retinitis pigmentosa.
DOI: 10.1038/s41419-022-04839-0
Possible Role of Insulin-Degrading Enzyme in the Physiopathology of Retinitis Pigmentosa.
DOI: 10.3390/cells11101621
Tlr2 Gene Deletion Delays Retinal Degeneration in Two Genetically Distinct Mouse Models of Retinitis Pigmentosa
DOI: 10.3390/ijms22157815
Modulation of GSK-3 provides cellular and functional neuroprotection in the rd10 mouse model of retinitis pigmentosa
DOI: 10.1186/s13024-018-0251-y
Listado de técnicas en la que el grupo es experto
Electrorretinografía. Omografía de Coherencia Óptica (OCT). Tratamientos intravítreos. Citometría espectral. Microscopía confocal
| Nombre enfermedad | ORPHA | |
|---|---|---|
| Retinosis pigmentaria | 791 | Retinosis pigmentaria |