Arquitectura subcelular
Centro de investigación: Centro de Investigación en Nanomateriales y Nanotecnología (CINN), Oviedo · Asturias
Investigador Principal: María Rosario Fernández Fernández · mr.fernandez@csic.es
Área RER: Tecnologías aplicadas
Nuestro grupo está interesado en el estudio de la arquitectura subcelular y la exploración de las alteraciones estructurales que se encuentran en condiciones patológicas en enfermedades neurodegenerativas, con especial interés en la enfermedad de Huntington. Nuestra hipótesis de trabajo es que el mantenimiento de la arquitectura subcelular es de suma importancia para la homeostasis celular y que el análisis de dichas alteraciones puede contribuir a entender la base fisiopatológica de las enfermedades, permitir la identificación de nuevas dianas terapéuticas, servir como biomarcador de progresión y para evaluar el efecto de potenciales tratamientos terapéuticos. En el laboratorio desarrollamos y aplicamos protocolos avanzados de preparación de muestras basados en criofijación a alta presión que garantizan una conservación estructural óptima de las muestras. Trabajamos con tejido cerebral post-mortem, con tejidos periféricos (músculo) y con células sanguíneas, tomadas de modelos animales y de pacientes. Empleamos tecnologías de última generación para la obtención de imágenes tridimensionales como son la tomografía electrónica, crioET y FIB/SEM (focused ion beam scanning electron microscopy) y desarrollamos y aplicamos métodos avanzados de procesamiento de imagen para realizar el análisis estructural.
Proyectos de Investigación del grupo relacionados
Publicaciones del grupo
Disruption of the mitochondrial network in a mouse model of Huntington's disease visualized by in-tissue multiscale 3D electron microscopy
DOI: 10.1186/s40478-024-01802-2
Progressive alterations in polysomal architecture and activation of ribosome stalling relief factors in a mouse model of Huntington's disease
DOI: 10.1016/j.nbd.2024.106488
PolishEM: image enhancement in FIB-SEM
DOI: 10.1093/bioinformatics/btaa218
Listado de técnicas en la que el grupo es experto
Criopreservación células y tejidos. Microscopía electrónica. Tomografía electrónica. FIB-SEM. Procesamiento de imagen
Nombre enfermedad | ORPHA | |
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Enfermedad de Huntington | 399 | Enfermedad de Huntington |