Modificación Postraduccional de Proteínas
Centro de investigación: Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas (CIB), Madrid · Madrid
Investigador Principal: Dolores Pérez-Sala · dperezsala@cib.csic.es
Área RER: Bases moleculares de las ER
La modificación postraduccional de proteínas es un mecanismo clave para la regulación de su actividad. Nuestro grupo está interesado en el estudio de la modificación postraduccional de proteínas en fisiopatología y en el mecanismo de acción de mediadores endógenos y fármacos. Prestamos especial atención a la regulación redox de proteínas, fundamentalmente por modificación de residuos de cisteína. Estamos particularmente interesados en el estudio de las proteínas de filamentos intermedios como sensores redox en fisiología y patología. La proteína ácida fibrilar de la glía (GFAP) es una proteína de filamentos intermedios que se expresa fundamentalmente en astrocitos. Las mutaciones de esta proteína dan lugar a un proceso neurodegenerativo que se conoce como enfermedad de Alexander (AxD). Nuestro grupo estudia los mecanismos patogénicos implicados en AxD, centrándonos en el papel de los mutantes de GFAP como causantes y dianas de estrés oxidativo y de daño oxidativo y lipoxidativo, y su impacto en la función de orgánulos, utilizando modelos celulares de AxD.
Proyectos de Investigación del grupo relacionados
Publicaciones del grupo
Alexander disease GFAP R239C mutant shows increased susceptibility to lipoxidation and elicits mitochondrial dysfunction and oxidative stress
DOI: 10.1016/j.redox.2022.102415
Alexander disease: the road ahead
DOI: 10.4103/1673-5374.369097
Aberrant neurodevelopment in human iPS cell-derived models of Alexander disease
DOI: 10.1002/glia.24618
Listado de técnicas en la que el grupo es experto
Modelos celulares de filamentos intermedios. Técnicas de identificación de modificaciones redox. Purificación y estudios funcionales de filamentos intermedios tipo III
Nombre enfermedad | ORPHA | |
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Enfermedad de Alexander | Enfermedad de Alexander |